炎性假瘤一类以纤维组织为主,多克隆单核细胞浸润的良性损害病,也是一种慢性非特异性炎性改变。天选可累及眼眶、肺脏、肝脏等部位,其发病可能与免疫系统相关。本病常用的治疗方法为药物治疗、手术治疗和放射治疗,经积极治疗,一般症状可得到缓解。
3、肝脏炎性假瘤可发生于任何年龄,10个月至85岁,平均37岁,男性多于女性。
本病临床表现根据受累部位不同而有所不同。眼眶炎性假瘤可有眼球突出、眼睑肿胀、眼球运动障碍、视力下降等表现;肺脏炎性假瘤可有咳嗽、发热、呼吸困难等表现;肝脏炎性假瘤可有上腹部疼痛、间歇性发热伴消瘦等表现。
(1)眼球突出和移位:多数患者有此体征。眶内组织水肿,肿块形成,眼外肌肿大,均可使眶内容积增加。由于组织推挤,眼球突出同时伴有眼球移位,多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者,压迫眼球尚可以还纳,纤维硬化型则不能,甚至可表现为眼球内陷。
(2)水肿与充血:炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润。由于眶内压的升高,血液循环障碍加重组织水肿。所以,除结膜充血水肿外,多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外,长时间的脱出,致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧,上睑缘呈“S”状,睑裂变形。
(3)眼球运动障碍及复视:肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍,约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动,且常是多方向运动障碍,甚至眼球固定。患眼视力尚好时,出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌,仅表现为轻度眼球外上方运动受限。
(4)眶内触及肿块:病变位于眶前部者,常在扪诊时触及肿块,可在眶上方和眶下方触及,边界清楚,可以推动。呈圆形或结节状,可以1个或多个,质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。
(5)眶周疼痛:约1/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。
(6)视力下降:当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫,可使视力下降。眼底早期改变,可见视盘水肿;晚期表现为视神经萎缩。
多数患者无症状。炎性假瘤多在胸片或胸部CT检查中偶然发现。常见症状为咳嗽、发热、呼吸困难和咯血。
多为单发病灶,部分为多发。大多数病人主要临床表现有上腹部疼痛、间歇性发热伴消瘦。部分病人有疲劳、不适、恶心、呕吐等症状,约10%的病人有黄疸。体检时部分病人可触及质韧、光滑的肿物,一般无肝掌、蜘蛛痣等肝硬化的体征。
1、眼眶炎性假瘤若不及时治疗,随病情进一步进展,可致眼眶蜂窝组织炎、眼眶脓肿等。
当患者出现眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶周疼痛或发热、咳嗽或上腹部疼痛等症状时,天选团队应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能会建议做免疫学检查、X线检查、CT检查、超声检查、病理学检查等,以进一步了解病情,明确诊断。
免疫学检查:聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排,单克隆性为恶性肿瘤,炎性假瘤为多克隆性。
(2)肺脏炎性假瘤最常见的影像学表现为孤立性、分叶状结节或肿块,界限锐利,主要分布于肺外周。
(1)眼眶炎性假瘤CT显示眶脂肪内有形状不规则的肿块,可以呈多个肿块,边界不整齐的高密度肿块,内密度不均匀。
(2)肺脏炎性假瘤边缘光滑或毛刺状,密度均匀或不均匀,增强扫描无强化或不同程度强化。
(3)肝脏炎性假瘤CT扫描肝脏无硬化表现,脾脏不肿大,病变部门呈低密度影,边界清晰。
眼眶炎性假瘤容易复发,小剂量用药(如泼尼松)延续3个月或更长。病变内或其周围,局部注射泼尼松或甲泼尼龙,可增强疗效,减少药物并发症。
2、对于肺脏炎性假瘤和肝脏炎性假瘤者,一般选择手术治疗,但比较容易复发。
4、适当运动,如散步、打太极拳,增强机体抵抗力,但应避免举重及剧烈活动。
2、多进食富含蛋白质、清淡、易消化的食物,尤其是优质动物蛋白质(如鸡蛋等)。
2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。还可能会对胸部、腹部进行检查,建议穿着便于穿脱的衣服。